sábado, 3 de setembro de 2011

 

Caso Clínico 07/09/2011

Um homem diabético de 61 anos foi admitido na emergência queixando-se de dor no olho direito com início há 5 dias, associada a edema e rubor ocular.

Olho vermelho é o sintoma ocular mais comum nos departamentos de emergência. É causado por hiperemia conjuntival, episcleral ou dos vasos ciliares, eritema das pálpebras ou hemorragia subconjuntival. Os principais diagnósticos diferenciais incluem conjuntivite, trauma ou infecção corneanas, glaucoma agudo e uveíte aguda.

Dor ocular pode ser causada por trauma, infecções (conjuntivite), inflamação (uveíte) ou aumento súbito da pressão intra-ocular (glaucoma).

Trauma ocular pode ser causado pela presença de corpos estranhos corneanos ou conjuntivais, corpo estranho intra-ocular, contusões por trauma fechado, e lacerações por trauma penetrante.

Conjuntivite é a doença ocular mais comum. Pode ser aguda ou crônica. A maioria dos casos são causados por bactérias (incluindo gonococo e clamídia) ou vírus. Outras causas incluem doença de Sjogren (ceratoconjuntivite sicca), alergia, irritantes químicos e auto-injúria). O modo de transmissão geralmente é por contato direto, via dedos, toalhas, lentes de contato ou compartilhamento de colírios. Quando a conjuntivite é bacteriana, os organismos isolados mais frequentemente são S. aureus, S. pneumoniae, Haemophilus sp, pseudomonas e moraxella. Todos podem produzir grande quantidade de secreção purulenta. Geralmente é uma infecção auto-limitada, que melhora em 10 a 14 dias, mesmo sem tratamento. Quando se opta por tratar com antibióticos tópicos, colírios de cloranfenicol ou aminoglicosídeo (gentamicina ou tobramicina). Colírios de ciprofloxaxina raramente são justificados, devido à natureza benigna e auto-limitada da infecção.

Conjuntivite gonocócica geralmente é adquirida através de contato direto com secreções genitais. É considerada uma emergência oftalmológica, devido ao risco de envolvimento corneano precoce com risco de perfuração. Quando houver suspeita clínica deste tipo de infecção, uma dose única de ceftriaxona 1 grama IM geralmente é adequada. Antibióticos tópicos como bacitracina ou eritromicina podem ser associados.

Conjuntivite por Clamydia trachomatis é uma das principais causas de cegueira no mundo (tracoma). O tratamento deve ser precoce e feito com azitromicina oral na dose de 20 mg/kg em dose única (1 grama em adultos). Colírio ou pomada ocular não são necessários.

Quando a conjuntivite é viral, o adenovírus tipo 3 é o agente mais comum. Geralmente a conjuntivite está associada com faringite, febre, mal estar e adenopatia pré-auricular. A secreção ocular é mais aquosa do que purulenta. Crianças são mais susceptíveis que adultos e piscinas são fontes comuns de contaminação. A duração da doença geralmente é de 10 dias.

A ceratoconjuntivite sicca da síndrome de Sjogren afeta principalmente mulheres idosas. Olhos secos são a marca registrada da doença. Outras condições que podem causar olhos secos incluem idade avançada, uso de medicamentos tópicos ou sistêmicos (estrógenos), clima seco e quente e blefarite.

Conjuntivite alérgica pode ou não estar associada com outras doenças atópicas como asma, rinite e dermatite atópica. Geralmente os pacientes se queixam de prurido ocular.

Uveíte é causada por inflamação do trato uveal, que é formado pela íris (irite), corpo ciliar (ciclite) e coróide (coroidite).

Doença inflamatória ocular pode também se originar primariamente da retina (retinite) ou dos vasos sanguíneos retinianos (vasculite de retina). Inflamação ocular pode ser classificada como uveíte anterior, uveíte posterior ou panuveíte. Também pode ser classificada como aguda ou crônica e granulomatosa ou não-granulomatosa.

Uveíte anterior não-granulomatosa se apresenta com dor ocular unilateral, rubor ocular, fotofobia e perda visual. Uveíte anterior granulomatosa é mais indolente, causando visão borrada e leve inflamação ocular. Uveíte posterior tende a se apresentar com perda visual gradual sem outros sinais oculares importantes. Frequentemente é bilateral. Em muitos casos a patogênese da uveíte é primariamente imunológica, mas infecções podem ser a causa, particularmente em pacientes imunodeprimidos. Uveíte anterior não-granulomatosa geralmente é causada por doenças sistêmicas relacionadas com o HLA-B27, incluindo espondilite anquilosante, artrite reativa, psoríase e doenças inflamatórias intestinais. Tanto herpes simples como herpes zoster podem causar uveíte anterior não-granulomatosa. A doença de Behcet geralmente causa uveíte anterior e posterior. Doenças causando uveíte anterior granulomatosa também tendem a causar uveíte posterior, incluindo sarcoidose, tuberculose, sífilis, toxoplasmose e síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (uveíte bilateral, alopécia, despigmentação das pálpebras, sombrancelhas ou cabelo, vitiligo e perda auditiva). A sífilis produz um fundo de olho com padrão em sal e pimenta, frequentemente com pouca perda visual quando não há comprometimento associado do nervo óptico. Os principais patógenos envolvidos com inflamação ocular em AIDS são o citomegalovírus, herpes simples, herpes zoster, micobactérias, criptococos, toxoplasma e candida. Uveíte anterior geralmente responde a corticosteróides tópicos. Ocasionalmente corticosteróides sistêmicos são necessários. Dilatação da pupila é importante para aliviar o desconforto e prevenir sinéquia posterior.

Uveíte posterior mais frequentemente requer corticoterapia sistêmica e ocasionalmente imunossupressão com azatioprina, tacrolimus, ciclosporina ou micofenolato mofetil. Dilatação pupilar não é necessária. Se uma causa infecciosa for identificada, antibióticos específicos devem ser utilizados. O prognóstico da uveíte anterior geralmente é melhor que da uveíte posterior.

Glaucoma agudo de ângulo fechado ocorre devido ao fechamento de um ângulo da câmara anterior previamente estreito. O fechamento do ângulo pode ocorrer quando há dilatação da pupila (entrar em locais escuros, excitação emocional e uso de midriáticos). O uso de medicamentos sistêmicos como anticolinérgicos (atropina, tricíclicos), simpaticomiméticos (descongestionantes nasais, broncodilatadores) ou tocolíticos também podem precipitar glaucoma. Topiramato é outra droga que pode precipitar glaucoma agudo secundário. Os pacientes com glaucoma agudo se apresentam com dor intensa e visão borrada, geralmente com a formação de halos ao redor da luz. Náuseas e dor abdominal também podem ocorrer, e esta condição algumas vezes pode ser confundida com abdome agudo. Olho vermelho e pupila moderadamente dilatada e não-reagente são comuns. A pressão ocular frequentemente está acima de 40 mmHg. O tratamento inicial deve ser com o objetivo de diminuir a pressão intra-ocular. Uma dose única de 500 mg de acetazolamida EV seguida de 250 mg VO a cada 6 horas geralmente é suficiente. Quando não há resposta, o uso de diuréticos osmóticos como manitol na dose de 1 a 2 g/kg pode ser necessário. Após a pressão intra-ocular começar a cair, colírio de pilocarpina a 4% a cada 15 minutos por uma hora e após a cada 6 horas é efetivo para reverter o fechamento do ângulo. O tratamento definitivo é iridotomia a laser ou cirúrgica. As causas precipitantes devem ser revertidas. Se o glaucoma agudo não for revertido dentro de 2 a 5 dias pode haver perda visual severa e permanente. Os pacientes afetados necessitam observação quanto ao desenvolvimento de glaucoma crônico.

Algumas cefaléias primárias também podem causar dor predominantemente nos olhos (retro-orbital), principalmente cefaléia em salvas, hemicrânia paroxística crônica e SUNCT (Short lasting, Unilateral, Neuralgiform, Conjuntival Tearing).

Arterite de células gigantes (arterite temporal) pode se manifestar com dor ocular e na região temporal, geralmente associada com claudicação mandibular e manifestações sistêmicas (emagrecimento, sudorese noturna, fadiga, artralgias, febre).

Neuralgia do trigêmio pode raramente ocorrer no ramo oftálmico e simular dor no olho.

Herpes zoster oftálmico é outra doença que deve ser considerada no diagnóstico diferencial.

O paciente foi examinado em outra emergência poucos dias antes e foi diagnosticado com herpes zoster oftálmico, para o qual ele recebeu aciclovir e hidrocodona ambulatorialmente.

Infecção cutânea vesicular pelo vírus varicela zoster causa o herpes zoster. Os locais mais frequentemente acometidos são o território do nervo oftálmico (herpes zoster oftálmico) e os dermátomos torácicos, embora qualquer dermátomo possa ser afetado. O envolvimento isolado geralmente não implica em malignidade ou imunossupressão, ao contrário do envolvimento disseminado. Pacientes HIV-positivos são vinte vezes mais susceptíveis a adquirir a doença, frequentemente antes das outras manifestações da doença. Um teste anti-HIV é recomendável em pacientes com herpes zoster antes dos 55 anos. Dor geralmente ocorre em torno de 48 horas antes da erupção e pode persistir ou mesmo aumentar de intensidade após o desaparecimento das lesões. Eventualmente, a dor pode ocorrer sem o aparecimento das vesículas (herpes non-herpete). Embora as vesículas caracteristicamente obedeçam a um padrão dermatômico, até 20 vesículas podem ser encontradas fora do dermátomo acometido. Os linfonodos regionais podem estar aumentados e dolorosos. O herpes zoster oftálmico pode invadir o olho e causar perda visual. A presença de vesículas na asa do nariz é um fator preditor de envolvimento ocular. Neuralgia pós-herpética é mais comum em herpes oftálmico e em pacientes com mais de 55 anos. O tratamento precoce (dentro de 72 horas) com terapia anti-viral agressiva reduz a severidade e a duração da neuralgia pós-herpética. Logo, os pacientes com maior risco de desenvolver neuralgia pós-herpética, como idade acima de 55 anos, devem ser tratamento precocemente. Pacientes jovens com dor moderada a intensa também podem se beneficiar de anti-virais. A droga de escolha é o aciclovir na dose de 800 mg VO 5 vezes ao dia, famciclovir 500 mg a cada 8 horas ou valaciclovir 1 g a cada 8 horas, todos por 7 dias. As doses devem ser corrigidas para a função renal. Os corticosteróides são efetivos em reduzir a dor na fase aguda, mas não para prevenir neuralgia pós-herpética. Eles não aumentam o risco de disseminação do herpes em pacientes imunocompetentes. A dose usual da prednisona é de 60 mg/dia com redução gradual da dose durante 3 semanas é indicado em associação com o aciclovir. Os pacientes imunocomprometidos devem ser tratados com os agentes anti-virais citados acima nas mesmas doses, porém pelo tempo que for necessário para a cicatrização das feridas. Progressão da doença em uso de terapia oral deve motivar o uso EV do aciclovir na dose de 10 mg/kg a cada 8 horas. Se após 4 dias houver melhora clínica, os agentes orais podem ser prescritos novamente. Nos pacientes que não respondem ao aciclovir, o foscarnet, na dose de 40 mg/Kg EV a cada 8 a 12 horas é o tratamento de escolha. Como os corticosteróides aumentam o risco de disseminação nos pacientes imunocomprometidos, eles não devem ser dados neste contexto. Se os pacientes desenvolverem neuralgia pós-herpética, o tratamento é com creme de capsaicína 0.025 a 0.075% ou com patch de lidocaína. Amitriptilina em doses de 25 a 75 mg ao dia e gabapentina em doses de 900 a 3600 mg ao dia em três doses diárias são as principais drogas orais efetivas. Nos pacientes que não respondem, bloqueios regionais dos gânglios envolvidos ou dos nervos periféricos podem ser tentados.

Desde que ele começou a tomar aciclovir ele notou piora da dor e do edema no olho. Ele também notou diplopia binocular e diminuição da acuidade visual à direita. No dia da admissão ele sentiu náuseas e vômitos e o edema piorou a ponto de não conseguir abrir o olho afetado.

Edema ocular com diplopia geralmente indica algum grau de proptose com oftalmoplegia. Quando o olho parece assimétrico, o médico precisa decidir qual está anormal. Se o olho estiver para dentro chamamos de enoftalmia. Se estiver para fora chamamos de exoftalmia ou proptose.

O desenvolvimento de proptose implica numa lesão ocupando espaço na órbita ou retro-orbital (seio cavernoso), e geralmente necessita TC ou RM para definição diagnóstica.

Oftalmopatia de Graves é a causa líder de proptose em adultos. A proptose geralmente é assimétrica e ocasionalmente parece ser unilateral. Inflamação orbital e hipertrofia dos músculos extraoculares, particularmente do reto medial e reto inferior, são os principais responsáveis pela protrusão do globo ocular. Exposição corneana, retração palpebral, injeção conjuntival, restrição do olhar vertical ou horizontal, diplopia e perda visual por compressão do nervo óptico são os sinais cardinais. Sintomas sistêmicos de hipertireioidismo estão presentes. O diagnóstico é confirmado com a dosagem dos hormônios tireoidianos. Oftalmopatia de Graves é tratada com prednisona oral na dose de 60 mg/dia por 30 dias, seguida por diminuição lenta nos próximos meses. Procedimentos cirúrgicos podem ser necessários nos casos refratários. Pseudotumor orbital é uma doença inflamatória idiopática, frequentemente confundida com a oftalmopatia de Graves. Os sintomas mais comuns incluem dor e congestão ocular, proptose e limitação dos movimentos oculares.
Avaliação para sarcoidose, granulomatose de Wegener e outros tipos de vasculites é negativa. Exames de imagem geralmente mostram edema dos músculos oculares externos (miosite orbital) com alargamento dos tendões (ausente na oftalmopatia de Graves).

Quando a inflamação orbital se estende pela fissura orbital superior até o seio cavernoso, a síndrome de Tolosa-Hunt deve ser considerada. O diagnóstico destas doenças pode ser difícil. A biópsia da órbita geralmente mostra infiltração gordurosa por linfócitos, plasmócitos e eosinófilos. Resposta dramática aos corticosteróides (prednisona 60 mg/dia) geralmente fornece uma evidência importante para o diagnóstico.

Celulite orbital causa dor, eritema palpebral, proptose, injeção conjuntival, restrição dos movimentos oculares, diminuição da acuidade visual, defeito pupilar aferente, febre e leucocitose. Geralmente se origina de infecção dos seios paranasais, especialmente por disseminação contígua da infecção do seio etmóide através da lâmina papirácea da superfície medial da órbita. Uma história recente de infecção do trato respiratório superior, sinusite crônica, secreção mucosa espessa ou doença dentária é significativa em qualquer paciente com suspeita de celulite orbitária. Hemoculturas devem ser obtidas em todos os pacientes com suspeita de celulite, mas geralmente são negativa. A maioria dos pacientes responde ao tratamento empírico com antibióticos de amplo-espectro. Doença fúngica (mucormicose) deve ser considerada em pacientes diabéticos. Ocasionalmente, celulite orbital segue um curso fulminante, com proptose maciça, cegueira, trombose do seio cavernoso e meningite, especialmente em pacientes imunocomprometidos. Para impedir este desastre, celulite orbital deve ser manejada agressivamente com imagem da órbita e antibióticos e antifúngicos. Drenagem cirúrgica deve ser indicada precocemente nos casos de deterioração visual, apesar do uso correto dos antimicrobianos.

Tumores da órbita causam proptose progressiva e indolor. Os tumores primários mais comuns são hemangiomas, linfangiomas, neurofibromas, cistos dermóides carcinomas císticos adenóides, gliomas do nervo óptico e tumores benignos da glândula lacrimal. Tumores metastáticos para a órbita incluem carcinoma de mama, carcinoma de pulmão e linfoma.

Fístulas carótido-cavernosas geralmente causam proptose pulsátil, diplopia, glaucoma, restrição dos movimentos oculares e hiperemia ocular. Geralmente são causadas por trauma. Algumas fístulas podem ser menos proeminentes e causadas por malformações arteriovenosas durais e são mais comuns em mulheres idosas. Os sinais são mais sutis e o diagnóstico pode ser difícil. A presença de proptose discreta, diplopia, músculos extraoculares alargados e injeção conjuntival é frequentemente confundida com oftalmopatia de Graves. Um sopro auscultado na órbita ou na cabeça é uma pista diagnóstica. Estudos de imagem mostram alargamento da veia oftálmica superior na órbita. O tratamento geralmente é feito por embolização intravascular.


No exame físico os sinais vitais estavam estáveis e normais. A acuidade visual no olho esquerdo estava normal (20/25). No olho direito ele foi capaz de apenas perceber feixes luminosos. Adicionalmente, o olho direito apresentava ptose da pálpebra superior, proptose generalizada e leve eritema periorbital com edema associado. Os movimentos extraoculares do olho direito estavam perdidos em todas as direções. A pupila direita tinha 8 mm de diâmetro e era não reativa à luz. A pressão intraocular de ambos os olhos estava normal (12 mm Hg). Uma TC da face e do crânio e uma ressonância magnética da órbita e do encéfalo foram obtidas. Qual o diagnóstico final e o diagnóstico diferencial?


Perda aguda da acuidade visual pode ocorrer em diversas doenças oftalmológicas ou neurológicas incluindo isquemia de artérias retinianas, neuropatia óptica isquêmica, neurite óptica, neuropatia óptica tóxica, descolamento de retina, hifema, glaucoma agudo e uveíte. Doenças ocupando espaço na órbita podem causar diminuição da acuidade visual devido à compressão do nervo óptico.

A presença de ptose e midríase não-reativa à direita sugere o comprometimento do III par craniano neste lado e a incapacidade de movimentar o olho em todas as direções sugere que os nervos troclear e abducente também estão envolvidos. O acometimento dos três nervos motores oculares sugere lesão da órbita, da fissura orbital superior ou do seio cavernoso, onde os três nervos podem ser encontrados em proximidade.

O diagnóstico final foi de mucormicose rinocerebral, uma doença infecciosa invasiva e agressiva causada por fungos da classe dos phycomycetos. Os gêneros que tipicamente causam infecção são Rhizopus, Rhizomucor, Absidia e Basidiobolus. Os esporos destes fungos são ubíquos e entram no corpo humano através da boca e do nariz. Indivíduos imunocompetentes fagocitam estes esporos, não desenvolvendo a doença. Infecção é mais comum em imunodeprimidos, especialmente em pacientes diabéticos não controlados, frequentemente no contexto de cetoacidose metabólica diabética. Outro grupo muito susceptível é o de pacientes recebendo terapia quelante com deferoxamina.

A mucormicose rinocerebral é descrita quase que exclusivamente em pacientes com sistemas imunes comprometidos ou com anormalidades metabólicas. Os esporos se ligam à mucosa nasal ou oral, onde ocorre germinação maciça e formação de hifas, permitindo que o fungo invada diretamente os vasos sanguíneos. Áreas de infarto isquêmico e necrose são vistas no tecido infectado. Os fungos invadem a luz dos vasos sanguíneos e causam trombose devido à oclusão vascular vasculítica. A infecção geralmente inicia da cavidade nasal e nos seios maxilares , permitindo a invasão de estruturas contíguas como palato, órbita, seios etmóides e cérebro. O envolvimento orbital ocorre quando os seios etmóides são afetados.

Disseminação intracraniana ocorre através da artéria oftálmica, fissura orbital superior ou placa cribiforme. Mucormicose rinocerebral é geralmente fulminante e tem alta morbidade e mortalidade, apesar da melhora do diagnóstico e tratamento. As taxas de mortalidade variam de 30 a 70%, sendo maiores em idosos. A mortalidade é menor em diabéticos que em não-diabéticos. Morte geralmente ocorre em 2 semanas nos pacientes não tratados. Nos pacientes que sobrevivem é comum a ocorrência de sequelas visuais e neurológicas, tais como cegueira e déficit de nervos motores oculares.

As manifestações clínicas incluem dor facial e orbital febre, celulite orbital e periorbital, proptose, descarga nasal purulenta e necrose mucosa que aparece como descarga preta na nasofaringe, orofaringe e tecidos adjacentes da órbita e seios paranasais. Estas manifestações não são universalmente vistas, necessitando um alto índice de suspeita, principalmente em indivíduos diabéticos. O envolvimento ocular leva a um déficit pupilar aferente e perda da acuidade visual.

Extensão progressiva da necrose para o cérebro pode levar a trombose do seio cavernoso e formação de abscesso. Pode haver alteração da consciência, convulsões, afasia e hemiplegia. Os pacientes com cetoacidose diabética são mais susceptíveis, mas infecções oportunistas também podem se desenvolver em pacientes recebendo deferoxamina (ex. pacientes com insuficiência renal crônica), ou com imunossupressão de outras causas (particularmente pacientes com neutropenia ou aqueles recebendo altas doses de corticosteróides).

O estudo diagnóstico de escolha é a TC da órbita e dos seios paranasais. Em pacientes afetados, a TC demonstra edema de partes moles, espessamento da mucosa dos seios paranasais e erosão óssea. Envolvimento intracraniano, incluindo dos seios cavernosos pode estar presente.

Imagem por ressonância magnética, se disponível, pode mostrar extensão da infecção para os vasos ao redor, gordura orbital, músculos extraoculares e cérebro adjacente. Biópsia urgente é geralmente indicada. Tecido edematoso e necrótico com infiltrado neutrofílico é frequentemente visto com elementos fúngicos visíveis.

O tratamento é através da administração de anfotericina B EV na maior dose tolerada pelo paciente. Os pacientes devem ser monitorizados quanto a função renal e outros sintomas de toxicidade como febre, náuseas, vômitos, flebite, anemia e anormalidades eletrolíticas (principalmente hipocalemia). Anfotericina B lipossomal pode ser mais eficaz, menos tóxica e permitir maiores doses sem toxicidade. Adicionalmente, irrigação local de áreas afetadas por necrose e pobremente perfundidas com anfotericina B pode ser útil. Tratamento adequado das condições subjacentes (hipóxia, acidose, hiperglicemia e anormalidades eletrolíticas) e descontinuação de qualquer agente imunossupressor são importantes.

Uma avaliação do infectologista é recomendável em todos os pacientes. Debridamento cirúrgico agressivo de emergência de todo tecido necrótico é necessário. Algumas vezes, múltiplos procedimentos são necessários para retirar todo o tecido necrótico. O efeito vaso-oclusivo da mucormicose leva a sangramento infreqüente dos tecidos envolvidos. Portanto, debridamento dos tecidos afetados até o surgimento de tecido normal bem perfundido é ideal. Irrigação intra-orbital de anfotericina pode ser considerada como tratamento adjunto. A cirurgia pode ser desfigurante. Enucleação da órbita, assim como remoção dos seios paranasais pode ser necessária. Alguns autores têm sugerido oxigênio hiperbárico como tratamento adjunto. Cirurgia reconstrutiva após resolução completa da infecção deve ser considerada.

Uma abordagem multidisciplinar é fundamental para o tratamento desta grave doença.

O neurologista é necessário para avaliar a neuropatia óptica e a oftalmoplegia.

O oftalmologista pode fornecer avaliação da órbita, assim como realizar o debridamento e reconstrução, com ajuda do otorrino, na abordagem da cavidade nasal e seios paranasais.

O infectologista pode ser consultado para o tratamento com anfotericina B.

O clínico e o endocrinologista são importantes para o controle da doença de base, frequentemente uma cetoacidose diabética ou diabetes mal-controlado.

O neurocirurgião pode ser necessário para a abordagem intracraniana.

As principais complicações da mucormicose rinocerebral incluem invasão intracraniana, trombose do seio cavernoso, cegueira, oclusão da artéria central da retina e obstrução das vias aéreas causada por infecções da cabeça e do pescoço (com disseminação para a carótida ou para o mediastino). O prognóstico é reservado.

Neste paciente, o tratamento com anfotericina B foi prontamente iniciado. TC da órbita e dos seios paranasais demonstrou nível líquido no seio maxilar direito, espessamento mucoso do seio etmóide direito e celulite pré-septal. A RM do crânio mostrou captação da gordura intraconal e dos músculos extraoculares à direita. O paciente recebeu debridamento de emergência dos seios paranasais e uma biópsia foi realizada. O estudo patológico mostrou angeíte fúngica e inflamação orbital consistente com mucormicose. O paciente submeteu-se a três cirurgias adicionais, incluindo enucleação do olho direito e recebeu oxigênio hiperbárico. Após hospitalização por três semanas, ele recebeu alta para casa em boas condições de saúde.


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